Polycythemia Vera

Naast alle toestanden van de laatste tijd loop ik inmiddels ook alweer zo’n tweeënhalf jaar rond met iets anders: polycythaemia vera, meestal afgekort tot PV.

En nee, dat is geen luxe Italiaans mineraalwater en ook geen exotische kamerplant. Het is een zeldzame chronische bloedziekte.

Bij PV gaat er iets mis in het beenmerg, de plek waar je bloedcellen worden aangemaakt. Mijn beenmerg denkt eigenlijk: Kom jongens, we maken er gewoon nog een paar extra! Alleen zit niemand daarop te wachten.

Er worden vooral te veel rode bloedcellen aangemaakt. Daardoor kan het bloed als het ware wat “dikker” worden en minder makkelijk door de bloedvaten stromen. Dat kan de kans op bijvoorbeeld een bloedprop, trombose, hartinfarct of beroerte vergroten. Daarom word je met PV goed gecontroleerd en krijg je vaak medicijnen om die risico’s zo klein mogelijk te houden.

Maar PV is niet alleen iets wat je op een uitslag van het laboratorium ziet.

Je kunt er behoorlijk wat klachten van hebben.

Vermoeidheid bijvoorbeeld. En dan bedoel ik niet: Goh, ik heb slecht geslapen, ik ga vanavond vroeg naar bed. Nee, het kan een vermoeidheid zijn waarbij je lijf gewoon besluit dat de batterij leeg is, terwijl jij daar zelf helemaal niet om gevraagd hebt.

Ook jeuk is een bekende klacht bij PV, en heel typisch is jeuk na een warme douche of een bad. Verder kunnen mensen last krijgen van hoofdpijn, duizeligheid, concentratieproblemen, hartkloppingen, een rood of warm gezicht, tintelingen en allerlei andere gezellige cadeautjes waar niemand om heeft gevraagd.

Het vervelende is dat je aan de buitenkant vaak helemaal niets ziet.

Je kunt er prima uitzien terwijl je lichaam ondertussen keihard bezig is met iets waar jij behoorlijk moe van wordt.

PV is niet te genezen, maar gelukkig is het meestal wel te behandelen en goed te controleren. De behandeling is erop gericht om het aantal bloedcellen en vooral de hematocriet binnen veilige grenzen te houden en de kans op bloedstolsels te verkleinen.

Soms gebeurt dat met medicijnen die de aanmaak van bloedcellen afremmen. En soms krijg je een aderlating.

Ja, echt waar… aderlaten.

Dat klinkt alsof je rechtstreeks in de middeleeuwen bent beland en er ieder moment iemand binnen kan komen met een leren schort en een pot bloedzuigers. 😂

Maar het gebeurt gewoon heel netjes in het ziekenhuis. Er wordt een hoeveelheid bloed afgenomen waardoor het aantal rode bloedcellen vermindert en het bloed weer wat minder stroperig wordt.

Dus terwijl Sjakie tegenwoordig nogal luidruchtig de aandacht opeist, loopt PV ook nog steeds ergens op de achtergrond mee.

Die was er namelijk al.

PV is chronisch en gaat dus niet ineens weg omdat er iets anders bij komt. Het hoort inmiddels bij mijn medische rugzak, al had ik die rugzak persoonlijk liever gevuld met een fles wijn, een stuk kaas en een retourtje Italië.

Maar goed… je krijgt niet altijd te kiezen wat erin wordt gestopt.

En daarom wilde ik PV toch eens uitleggen. Want het is een zeldzame ziekte waar veel mensen nog nooit van gehoord hebben, terwijl degenen die ermee leven soms dagelijks de gevolgen ervan voelen.

Dus mocht je ooit iemand horen zeggen dat hij of zij polycythaemia vera heeft, dan weet je nu in ieder geval een beetje wat dat betekent.

PV gedraagt zich meestal heel anders dan veel mensen bij het woord kanker voor zich zien. Het is doorgaans een langzaam verlopende, chronische bloedkanker waarmee mensen vaak jarenlang leven en die met behandeling onder controle kan worden gehouden. In een klein deel van de gevallen kan PV na verloop van tijd overgaan in myelofibrose of acute myeloïde leukemie (AML).

Een ingewikkelde naam voor een ziekte waarbij het beenmerg iets té enthousiast aan het werk is.

En geloof mij: enthousiast beenmerg klinkt een stuk gezelliger dan het in werkelijkheid is. 😉

Dus ik slik inmiddels al zo’n tweeënhalf jaar iedere dag chemotabletten om de PV onder controle te houden. De aderlatingen zijn afhankelijk van mijn bloeduitslagen en van hoe ik me voel.

Want geloof me: als die PV opspeelt, dan merk ik dat. Ik kan het eigenlijk niet beter omschrijven dan dat het voelt alsof mijn lijf letterlijk op ontploffen staat. Alsof alles van binnen onder spanning komt te staan. Ik heb dan echt het gevoel dat ik mijn beenmerg aan het werk voel. Jeuk, pijnlijke benen en armen en die enorme onrust in mijn lijf horen daar voor mij bij.

En precies daarom vertel ik dit. Want misschien begrijpen jullie dan ook beter waarom je soms veel te lang met bepaalde klachten blijft doorlopen.

De klachten die ik later kreeg, waren er namelijk echt. Ik heb ze ook besproken met mijn huisarts en mijn oncoloog. Maar omdat ik al PV had en veel van die klachten daarbij zouden kunnen passen, werd er in eerste instantie veel op de PV geschoven. En eerlijk gezegd deed ik dat zelf natuurlijk ook.

Je hebt tenslotte al een ziekte die vermoeidheid, duizeligheid, hoofdpijn en allerlei andere ellende kan veroorzaken. Dus als je lijf vervolgens begint te protesteren, denk je niet meteen: Hé gezellig, misschien heb ik er nóg iets bij.

Je zoekt de verklaring bij datgene wat je al kent.

Totdat op 22 juni de MRI-scan werd gemaakt. Toen bleek dat er helemaal niet alleen PV aan het rommelen was. Er speelde iets heel anders in mijn hoofd.

En daar kwam uiteindelijk Sjakie tevoorschijn.

Achteraf kun je natuurlijk gaan denken: had ik eerder dit, had iemand eerder dat, hadden we het eerder kunnen weten? Maar zo werkt het leven helaas niet. Als je al een ziekte hebt die zoveel verschillende klachten kan veroorzaken, is het soms ontzettend moeilijk om te herkennen wanneer een klacht niet meer bij die ziekte hoort.

Mijn lichaam probeerde me wel degelijk iets te vertellen. Alleen spraken we op dat moment nog de verkeerde taal.

Natuurlijk wordt er ook onderzoek gedaan naar PV. Alleen gaat dat voor mijn gevoel niet bepaald met de snelheid van Max Verstappen. Eerder met een rollator met tegenwind. 😂

 Dat komt vooral omdat PV een zeldzame ziekte is. Er zijn simpelweg veel minder mensen met PV dan met bijvoorbeeld borst- of longkanker. En om goed onderzoek te kunnen doen heb je mensen nodig… veel mensen.

Dus voordat ze genoeg gegevens hebben verzameld en zeker weten dat een nieuwe behandeling ook echt werkt, ben je zomaar een paar jaar verder. Gelukkig zitten de onderzoekers niet stil. Ze weten inmiddels bijvoorbeeld veel meer over de JAK2-mutatie, een verandering in een gen die bij bijna alle mensen met PV wordt gevonden.

 Simpel gezegd is dat een soort foutje in de aansturing waardoor het beenmerg denkt: Hoppakee jongens, produceren die handel! Terwijl wij juist roepen: HO STOP, WE HEBBEN GENOEG! Er wordt ook gezocht naar behandelingen die niet alleen zorgen dat de bloedwaarden netjes blijven, maar die hopelijk de PV zelf beter kunnen afremmen.

Dat zou natuurlijk helemaal mooi zijn. Het probleem is alleen dat PV meestal langzaam verloopt. Wil je bijvoorbeeld onderzoeken of een nieuw medicijn ervoor kan zorgen dat de ziekte over tien of vijftien jaar minder problemen geeft, dan kun je moeilijk na drie maanden roepen: Yes, gelukt!

Die mensen moeten jarenlang gevolgd worden. Dus ja… er gebeurt gelukkig van alles op het gebied van PV, maar het gaat langzaam. En als je zelf degene bent die iedere dag die pillen naar binnen werkt, regelmatig bloed laat prikken en af en toe een halve liter bloed mag inleveren, dan zou je soms best willen roepen: JONGENS… KAN ER EEN BEETJE TEMPO IN? 😂

Maar ondertussen ben ik vooral blij dát er onderzoek gedaan wordt. Want iedere stap die ze zetten, hoe klein ook, kan uiteindelijk betekenen dat mensen met PV in de toekomst betere behandelingen krijgen. Misschien niet allemaal op tijd voor mij. Maar hopelijk wel voor degene die na mij te horen krijgt: “U heeft polycythaemia vera.”

Nu is er bij mij nog iets bijzonders gebeurd met die PV. Toen ik aan de chemo moest voor mijn hersentumor, is er flink overleg geweest tussen de oncologen van Haaglanden en Vlietland. Want ja… ik had natuurlijk weer niet één ding tegelijk.

De grote vraag was: wat gaan al die verschillende medicijnen met elkaar doen? Uiteindelijk is besloten om de behandeling van de hersentumor voorrang te geven. Heel simpel gezegd: Sjakie is op dit moment een veel grotere en directere bedreiging voor mijn leven dan de PV.

 Daardoor moest de chemo die ik al zo’n tweeënhalf jaar voor de PV slikte worden gestopt. En dat vond ik spannend. Want die medicijnen slikte ik natuurlijk niet voor de gezelligheid.

 Ze hielden de PV onder controle en ineens moest ik daarmee stoppen. Maar eigenlijk was er geen keuze. Eerst moest Sjakie aangepakt worden. En toen gebeurde er iets wat ik zelf heel bijzonder vind.

De chemotherapie die ik nu krijg voor mijn hersentumor lijkt óók invloed te hebben op mijn bloedwaarden. Mijn waarden zijn wel wat verhoogd, maar blijven tot nu toe binnen de grenzen die mijn artsen acceptabel vinden. Dus terwijl de ene chemo eruit ging en de andere ervoor in de plaats kwam, lijkt mijn PV zich voorlopig redelijk koest te houden.

 Of dit uiteindelijk ook echt iets betekent voor onderzoek naar PV, moeten de artsen en onderzoekers natuurlijk bepalen. Mijn situatie is maar één situatie en daarmee heb je nog geen nieuwe behandeling ontdekt. Maar het kan wel een interessante observatie zijn waar artsen iets van kunnen leren.

 En dát vind ik dan weer een mooie gedachte. Want misschien kan wat er nu allemaal in mijn lijf gebeurt ooit iets bijdragen aan kennis waar iemand anders iets aan heeft. Misschien zelfs iemand uit mijn eigen nageslacht.

Want ook daar zit voor mij een bijzonder verhaal aan vast. Mijn vader had namelijk iets wat hier verdacht veel op leek. Hij moest ook regelmatig voor een aderlating. In zijn tijd wisten ze alleen helemaal niet precies wat hij mankeerde. Er zat nog geen mooie naam als polycythaemia vera op geplakt en de kennis die artsen nu hebben, was er toen simpelweg nog niet.

 Of hij daadwerkelijk PV had, zullen we waarschijnlijk nooit weten. En hoewel PV niet simpelweg erfelijk is zoals bijvoorbeeld je oogkleur, weten we inmiddels wel dat er in sommige families een verhoogde aanleg voor dit soort bloedziekten kan voorkomen.

Dus misschien liep dat gekke bloed van mij al een generatie eerder rond. Mijn vader liet zijn bloed aftappen zonder precies te weten waarom. Ik slik medicijnen, laat mijn bloed controleren en weet inmiddels dat het PV heet. En misschien weet een volgende generatie dankzij al het onderzoek nóg veel meer. Dan heeft al dat gedoe in mijn lijf misschien toch nog ergens toe gediend. Papa wist niet wat het was. Ik weet inmiddels hoe het heet. En hopelijk weten ze later hoe ze het nog veel beter kunnen behandelen.